KWALIFIKACJA MED4 - CZERWIEC 2017

PYTANIE NR 6.
Jednym z objawów okulistycznych w chorobie Crouzona jest zez
A.
B.
C.
D.
Wyjaśnienie poprawnej odpowiedzi:
W chorobie Crouzona (kraniosynostoza) często występują zaburzenia ustawienia gałek ocznych wynikające z nieprawidłowych warunków anatomicznych oczodołów i osi widzenia.
Za typowy objaw okulistyczny może uchodzić zez rozbieżny, a pozostałe kierunki nie są tu odpowiedzią właściwą.

Pełne wyjaśnienie:

Choroba Crouzona jest jedną z kraniosynostoz i może dawać objawy okulistyczne związane z nieprawidłowym kształtem czaszki i oczodołów. Z perspektywy ortoptycznej kluczowe jest to, że zmienione warunki anatomiczne mogą wpływać na ustawienie gałek ocznych oraz na mechanizmy widzenia obuocznego (fuzję i kontrolę ustawienia oczu).

Odpowiedź "rozbieżny" wskazuje na zez, w którym osie widzenia "uciekają" na zewnątrz (odchylenie na stronę skroniową). Taki typ odchylenia bywa opisywany jako jeden z możliwych objawów okulistycznych towarzyszących kraniosynostozom, w tym zespołowi Crouzona.

Pozostałe odpowiedzi są niepoprawne w tym ujęciu:

  • "zbieżny" dotyczy odchylenia do nosa (konwergencji patologicznej) i stanowi inny kierunek odchylenia niż rozbieżny.
  • "ku górze" opisuje odchylenie pionowe (hipertropię), które nie jest tym, o co pytanie sprawdza w zestawie odpowiedzi.
  • "skośny" sugeruje odchylenie skośne/komponentę torsyjną lub mieszaną, a nie klasyczny, jednoznaczny kierunek w płaszczyźnie poziomej.

W przygotowaniu do egzaminu warto pamiętać o rozróżnianiu: kierunku odchylenia (zbieżny/rozbieżny/pionowy/skośny) oraz o tym, że w zespołach czaszkowo-twarzowych częściej myśli się o konsekwencjach anatomicznych dla ustawienia oczu i rozwoju widzenia obuocznego niż o izolowanej wadzie jednego mięśnia.

Dodatkowe pytania

Dodatkowe pytania (FAQ):
Zespół Crouzona to wrodzona kraniosynostoza, czyli przedwczesne zarośnięcie szwów czaszki, które wpływa na kształt czaszki i twarzoczaszki. Zmiany te mogą wtórnie oddziaływać na oczodoły i ustawienie gałek ocznych, dlatego pacjenci mogą mieć objawy okulistyczne wymagające oceny ortoptycznej.
U pacjentów mogą pojawiać się zaburzenia ustawienia oczu (np. zez), problemy z widzeniem obuocznym i trudności z fuzją. W praktyce ortoptystka zwraca uwagę na kierunek odchylenia, kontrolę motoryczną, obecność dwojenia oraz na to, czy zmiany anatomiczne mogą utrudniać prawidłową współpracę oczu.
Zez rozbieżny oznacza, że jedno oko (lub oba naprzemiennie) odchyla się na zewnątrz, w stronę skroni. W opisie może dotyczyć odchylenia jawnego lub ukrytego, a w diagnostyce ważne są: stałość odchylenia, kontrola fuzji, wpływ na ostrość wzroku i ryzyko tłumienia.
W zezie zbieżnym oś oka odchyla się do nosa, a w zezie rozbieżnym na zewnątrz, do skroni. To rozróżnienie jest podstawą doboru dalszych testów (np. oceny konwergencji i dywergencji), planu ćwiczeń ortoptycznych oraz interpretacji wyników osłaniania i testów pryzmatycznych.
Ponieważ zmieniony kształt czaszki i oczodołów może wpływać na położenie gałki ocznej, warunki pracy mięśni zewnątrzgałkowych i na mechanizmy widzenia obuocznego. W efekcie łatwiej o dekompensację heteroforii lub utrwalone odchylenie, które w praktyce ujawnia się jako zez.
Stosuje się m.in. obserwację ustawienia oczu, testy osłaniania (cover/uncover, naprzemienne), ocenę ruchomości oraz pomiar kąta odchylenia (np. pryzmatami). Kierunek wynika z tego, w którą stronę oko odchyla się względem punktu fiksacji: do nosa, do skroni, w górę lub w dół.
To opis kierunku odchylenia pionowego (oko ustawione wyżej), ale w klasyfikacji egzaminacyjnej zwykle rozróżnia się: zbieżny, rozbieżny, pionowy oraz skośny. Jeśli pytanie dotyczy konkretnego, typowego objawu w danej jednostce chorobowej, "ku górze" może być zbyt ogólne i nieadekwatne.
Sformułowanie "zez skośny" bywa używane potocznie, ale klinicznie może odnosić się do odchyleń z komponentą skośną lub torsyjną albo do problemów związanych z mięśniami skośnymi. Na egzaminie warto trzymać się jednoznacznej terminologii: kierunek w poziomie/pionie oraz ewentualna składowa torsyjna.
Najczęstsze błędy to: automatyczne wybieranie "zbieżnego", bo jest częstszy w populacji dzieci, mylenie opisów kierunków (do nosa vs do skroni) oraz nieuwzględnianie, że w zespołach czaszkowo-twarzowych odchylenia mogą wynikać z uwarunkowań anatomicznych, a nie z jednej prostej przyczyny.
Pomaga tworzenie krótkich fiszek: jednostka chorobowa → 2–3 typowe objawy oczne → konsekwencje ortoptyczne (zez, zaburzenia fuzji, ryzyko tłumienia). Dobrze też łączyć to z praktyką: do każdego typu zeza dopisać, jak wygląda w teście osłaniania i jakie badania są kluczowe.
info

Statystycznie 41% uczniów zna prawidłową odpowiedź. trudne

Źródła:

  • GeneReviews®: Crouzon Syndrome (FGFR2-Related Craniosynostosis) – sekcja "Clinical Characteristics/Clinical Description" (objawy okulistyczne), https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/ (wyszukanie hasła: Crouzon syndrome) - dostęp 2026-02-27
  • Orphanet: Crouzon syndrome – opis kliniczny i objawy, https://www.orpha.net/ (wyszukanie hasła: Crouzon syndrome) - dostęp 2026-02-27
  • MedlinePlus Genetics: Crouzon syndrome – przegląd objawów (w tym okulistycznych), https://medlineplus.gov/genetics/condition/crouzon-syndrome/ - dostęp 2026-02-27

Materiały:

  • Podręczniki strabologii/ortoptyki opisujące klasyfikację zeza i podstawy badania ortoptycznego
  • Materiały kliniczne dotyczące kraniosynostoz (opis objawów ocznych i konsekwencji dla widzenia obuocznego)
  • Zasoby edukacyjne (GeneReviews/Orphanet) opisujące obraz kliniczny zespołu Crouzona

Aktualizacja pytania: 31.03.2026



Aktualizacja pytania: 31.03.2026
📡 Brak połączenia internetowego