KWALIFIKACJA MED4 - CZERWIEC 2014

PYTANIE NR 6.
Objawem wskazującym na występowanie u pacjenta zespołu Marcusa Gunna jest
A.
B.
C.
D.
Wyjaśnienie poprawnej odpowiedzi:
Zespół Marcusa Gunna (jaw-winking) to wrodzona synkinezja żuchwowo‑powiekowa.
Typowym objawem jest opadnięcie powieki górnej, które zmniejsza się podczas ruchów żuchwy (np. otwieranie ust, żucie). Pozostałe odpowiedzi opisują zaburzenia ustawienia lub ruchomości gałek ocznych, nie ten zespół.

Pełne wyjaśnienie:

Zespół Marcusa Gunna (Marcus Gunn jaw-winking syndrome) jest wrodzoną anomalią polegającą na nieprawidłowym "sprzężeniu" unerwienia między strukturami związanymi z ruchem żuchwy a mięśniem unoszącym powiekę górną. Klinicznie prowadzi to do ptozy, czyli opadnięcia powieki górnej, zwykle jednostronnej.

Najbardziej charakterystyczne jest to, że opadnięta powieka unosi się (jaw-wink) w trakcie ruchów żuchwy, takich jak otwieranie ust, żucie, ssanie czy przesuwanie żuchwy w bok. Dlatego odpowiedź "opadnięcie powieki górnej" jest prawidłowa: to podstawowy objaw, który ortoptystka może zauważyć już w obserwacji w spoczynku oraz podczas prostych prób czynnościowych z żuchwą.

Pozostałe odpowiedzi nie pasują do obrazu jaw-winking:

  • "retrakcja gałki ocznej" dotyczy cofnięcia gałki ocznej i kojarzy się z innymi zespołami oczodołowymi lub ograniczeniami mechanicznymi, a nie z synkinezą powiekowo‑żuchwową.
  • "zniesienie ruchu odwodzenia gałki ocznej" sugeruje zaburzenie pracy mięśnia prostego bocznego lub jego unerwienia, czyli problem z ruchomością oka, a nie z powieką.
  • "ograniczenie ruchów pionowych gałki ocznej" również wskazuje na porażenia mięśni okoruchowych lub zaburzenia mechaniczne, a nie na typową ptozę z jaw-winking.

W praktyce ortoptycznej ważne jest także, aby nie mylić zespołu Marcusa Gunna z objawem źreniczym Marcusa Gunna (RAPD), który dotyczy nieprawidłowej reakcji źrenic na światło. W tym pytaniu chodzi jednak o jednostkę jaw-winking, a jej kluczowym objawem jest ptoza powieki górnej z jej unoszeniem w czasie ruchów żuchwy.

Dodatkowe pytania

Dodatkowe pytania (FAQ):
To wrodzona synkinezja żuchwowo‑powiekowa: u dziecka występuje opadnięcie powieki górnej, a podczas ruchów żuchwy (np. otwieranie ust, żucie) powieka nieprawidłowo się unosi. Wynika to z nieprawidłowej inerwacji mięśni powieki i mięśni związanych z żuchwą.
Najczęściej obserwuje się jednostronną ptozę (opadnięcie powieki górnej) w spoczynku oraz jej wyraźne unoszenie w czasie aktywności żuchwy, np. przy otwieraniu ust, ssaniu lub żuciu. Nasilenie ptozy bywa różne: od łagodnego do znacznego.
Mechanizm wiąże się z nieprawidłowym połączeniem dróg nerwowych (aberacyjną inerwacją), przez co impuls związany z ruchem żuchwy współaktywuje mięsień unoszący powiekę górną. Skutkiem jest synkinezja: jednoczesny, niezamierzony ruch powieki przy ruchu żuchwy.
Nie. Zespół jaw-winking dotyczy powieki (ptoza i jej unoszenie przy ruchach żuchwy). Objaw źreniczy Marcusa Gunna (RAPD) dotyczy nieprawidłowej reakcji źrenic na bodziec świetlny i jest związany z drogą aferentną. To różne stany o podobnej nazwie eponimicznej.
Kluczowa jest obserwacja w spoczynku oraz podczas prostych prób z żuchwą: poproszenie o otwieranie ust, żucie, przesuwanie żuchwy na boki. Jeśli ptoza zmniejsza się i widać "mrugnięcie"/unoszenie powieki zależne od ruchu żuchwy, obraz jest typowy dla jaw-winking.
W różnicowaniu uwzględnia się m.in. izolowaną ptozę wrodzoną (bez synkinezy), zespół Hornera (ptoza z innymi cechami autonomicznymi) oraz porażenie III nerwu czaszkowego (ptoza z zaburzeniami ustawienia i ruchów gałki ocznej). Decyduje całościowy obraz kliniczny.
Tak. Znaczna ptoza może ograniczać dopływ bodźców wzrokowych do siatkówki, sprzyjając rozwojowi niedowidzenia i zaburzeń obuoczności. Dlatego ważne jest monitorowanie funkcji wzrokowych dziecka, ocena fiksacji, a w razie potrzeby szybkie skierowanie do okulisty.
Zabieg rozważa się głównie wtedy, gdy ptoza jest znaczna, utrudnia widzenie lub powoduje istotny defekt funkcjonalny/estetyczny. Decyzję podejmuje okulista (chirurg powiek) po ocenie nasilenia ptozy, jej wpływu na widzenie i ewentualnych współistniejących problemów.
Najczęstszy błąd to pomylenie zespołu jaw-winking (powieka i żuchwa) z objawem źreniczym (RAPD). Drugi błąd to wybór odpowiedzi o ograniczeniu ruchomości gałki ocznej, bo brzmi "neurologicznie", mimo że typowy objaw dotyczy ptozy i synkinezy powiekowej.
Pomaga skojarzenie: żuchwa "mruga" powieką. Czyli w spoczynku jest ptoza, a gdy pracuje żuchwa (otwieranie ust, żucie), powieka się unosi. Jeśli w odpowiedziach pojawia się "opadnięcie powieki górnej", to zwykle prowadzi do właściwego rozpoznania.
info

To pytanie poprawnie rozwiązuje 46% zdających egzamin. trudne

Eksperci podkreślają: "Zespół Marcusa Gunna (jaw-winking) to wrodzona synkinezja żuchwowo‑powiekowa.Typowym objawem jest opadnięcie powieki górnej, które zmniejsza się podczas ruchów żuchwy (np. otwieranie ust, żucie)."

Źródła:

  • EyeWiki (American Academy of Ophthalmology): "Marcus Gunn Jaw-Winking Syndrome" – https://eyewiki.org/Marcus_Gunn_Jaw-Winking_Syndrome (dostęp: 27.02.2026)
  • StatPearls (NCBI Bookshelf): "Marcus Gunn Jaw-Winking Syndrome" – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/ (wyszukanie hasła: Marcus Gunn Jaw-Winking Syndrome; dostęp: 27.02.2026)

Materiały:

  • Podręczniki okulistyki klinicznej (działy: choroby powiek, ptoza wrodzona)
  • Materiały dydaktyczne z ortoptyki: badanie powiek i ocena szczeliny powiekowej
  • Artykuły przeglądowe o Marcus Gunn jaw-winking syndrome (różnicowanie z innymi ptozami)

Aktualizacja pytania: 31.03.2026



Aktualizacja pytania: 31.03.2026
📡 Brak połączenia internetowego