KWALIFIKACJA SPO4 - CZERWIEC 2018

PYTANIE NR 14.
Z diety dziecka chorego na fenyloketonurię należy wykluczyć
A.
B.
C.
D.
Wyjaśnienie poprawnej odpowiedzi:
W fenyloketonurii konieczne jest ścisłe ograniczanie fenyloalaniny, która występuje głównie w produktach bogatych w białko.
Mięso jest typowym źródłem dużej ilości białka, więc powinno być eliminowane lub maksymalnie ograniczane. Olej, cukier i herbata praktycznie nie dostarczają białka.

Pełne wyjaśnienie:

Fenyloketonuria (PKU) jest chorobą metaboliczną, w której organizm nieprawidłowo metabolizuje fenyloalaninę (aminokwas). Dlatego podstawą postępowania żywieniowego jest dieta niskofenyloalaninowa, czyli w praktyce dieta z bardzo małą ilością naturalnego białka oraz ze wsparciem specjalistycznych preparatów/produktów zaleconych przez zespół metaboliczny.

Dlaczego "mięso"?
Mięso należy do produktów o wysokiej zawartości białka, a białko jest głównym źródłem fenyloalaniny. Z tego powodu mięso w diecie dziecka z PKU jest typowym produktem do wykluczenia lub bardzo ścisłego ograniczenia (zgodnie z indywidualnym limitem fenyloalaniny).

Dlaczego pozostałe odpowiedzi są nieprawidłowe?

  • Olej – to głównie tłuszcz; nie jest znaczącym źródłem białka ani fenyloalaniny. W PKU nie ma ogólnej zasady eliminacji tłuszczów jako grupy, a energia z tłuszczu bywa potrzebna, by zbilansować jadłospis przy ograniczeniu białka.
  • Cukier – to węglowodan. Sam cukier nie zawiera białka, więc nie jest kluczowym źródłem fenyloalaniny. Ograniczanie cukru może wynikać z ogólnych zasad zdrowego żywienia, ale nie jest to "produkt zakazany" specyficznie z powodu PKU.
  • Herbata – napój praktycznie bez białka. U dzieci zwraca się uwagę raczej na ogólne kwestie (np. nie dosładzać, nie podawać zbyt mocnej), ale PKU nie jest wskazaniem do jej eliminacji jako źródła fenyloalaniny.

Wskazówka egzaminacyjna: gdy w pytaniu pojawia się PKU, szukaj odpowiedzi związanych z białkiem (mięso, nabiał, jaja, strączki) – to one zwykle wymagają eliminacji/ścisłego limitowania. Produkty czysto tłuszczowe lub cukrowe zazwyczaj nie są głównym problemem w PKU.

Dodatkowe pytania

Dodatkowe pytania (FAQ):
Fenyloketonuria (PKU) to wrodzona choroba metaboliczna, w której organizm nie radzi sobie z rozkładem fenyloalaniny (aminokwasu). Bez właściwej diety może dojść do jej kumulacji i uszkodzeń układu nerwowego. Leczenie opiera się głównie na diecie z bardzo ograniczoną ilością fenyloalaniny.
Fenyloalanina jest składnikiem białek, więc najwięcej dostarczają jej produkty wysokobiałkowe (mięso, ryby, jaja, nabiał, strączki). W PKU trzeba utrzymać jej poziom w bezpiecznych granicach, dlatego naturalne białko jest ściśle limitowane, a jadłospis planuje się bardzo dokładnie.
Najczęściej eliminuje się lub bardzo ogranicza produkty z dużą ilością białka: mięso i wędliny, ryby, jaja, większość nabiału, rośliny strączkowe oraz wiele orzechów. Dokładny zakres zależy od indywidualnego limitu fenyloalaniny ustalonego przez lekarza i dietetyka.
Same w sobie nie są głównym źródłem fenyloalaniny, bo praktycznie nie zawierają białka. Mogą jednak podlegać ogólnym zasadom zdrowego żywienia (np. ograniczanie nadmiaru cukru). W PKU kluczowe jest kontrolowanie białka i fenyloalaniny, a nie automatyczne wykluczanie tłuszczów czy węglowodanów.
Często nie w typowych ilościach, bo produkty zbożowe zawierają białko (a więc i fenyloalaninę). W PKU stosuje się zwykle specjalne produkty niskobiałkowe (np. pieczywo, makarony) oraz dobiera porcje indywidualnie. Zawsze decydują zalecenia od zespołu metabolicznego i rodziców.
Najczęstsze pomyłki to: podanie "małej porcji" mięsa "bo to tylko trochę", nieuwzględnienie ukrytego białka (np. w serze, jogurcie, panierce), zamiana produktów bez konsultacji oraz brak kontroli składu gotowych wyrobów. W praktyce najbezpieczniejsze jest trzymanie się list i instrukcji od rodzica.
W PKU ważna jest zawartość białka (bo ono przekłada się na fenyloalaninę). Na etykiecie sprawdzaj białko w 100 g oraz składniki wysokobiałkowe (np. mleko, serwatka, jaja, soja). Jeśli produkt ma zauważalną ilość białka, nie powinien być podawany bez zgody rodzica/dietetyka.
Największą wagę przykłada się do wczesnego dzieciństwa i okresów intensywnego rozwoju, bo mózg jest wtedy szczególnie wrażliwy na nadmiar fenyloalaniny. W praktyce kontrola diety i konsekwencja są ważne stale, a szczegółowe limity ustala zespół prowadzący na podstawie badań i rozwoju dziecka.
Ustal na piśmie listę dozwolonych i zakazanych produktów oraz zasady na sytuacje wyjątkowe (urodziny, wycieczki). Proś o dostarczenie specjalnych produktów, jeśli są potrzebne. Nie wprowadzaj "zamienników" na własną rękę. W razie wątpliwości pytaj rodzica przed podaniem posiłku.
Zapamiętaj zasadę: PKU = kontrola fenyloalaniny = kontrola białka. Ćwicz rozpoznawanie produktów wysokobiałkowych (mięso, nabiał, jaja, strączki) oraz tych, które białka prawie nie mają (oleje, cukier). Na egzaminie wybieraj odpowiedź wskazującą typowe źródło białka.
info

Około 62% zdających odpowiada poprawnie na to pytanie. średnie

W praktyce zawodowej kluczowe jest to, że olej, cukier i herbata praktycznie nie dostarczają białka.

Źródła:

  • GeneReviews: "Phenylalanine Hydroxylase Deficiency" (PKU) – section Management/Treatment (low-phenylalanine diet), NCBI Bookshelf, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/ (accessed 2026-02-18)
  • MedlinePlus (NIH): "Phenylketonuria" – Treatment/Dietary management overview, https://medlineplus.gov/ (accessed 2026-02-18)
  • NHS (UK): "Phenylketonuria" – Treatment and low-protein diet guidance, https://www.nhs.uk/conditions/phenylketonuria/ (accessed 2026-02-18)

Materiały:

  • Materiały edukacyjne poradni metabolicznych dotyczące PKU (jadłospisy, listy produktów)
  • GeneReviews: Phenylalanine Hydroxylase Deficiency (PKU) – opis diety i postępowania
  • Materiały organizacji pacjenckich o PKU (zasady żywienia, produkty specjalne)

Aktualizacja pytania: 31.03.2026



Aktualizacja pytania: 31.03.2026
📡 Brak połączenia internetowego